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Maladie Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
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Système de surveillance de la maladie (SS-MCJ)
| Bulletins aux familles | Bulletins aux médecins |
mai 2002
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mai 2002 Points saillants
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BULLETIN!!! En raison de l'emploi récent de nouvelles méthodes et de nouvelles techniques d'analyse de LCR de protéines 14-3-3, nous avons remarqué que ces techniques sont devenues plus précises et ont entraîné une augmentation des résultats positifs. Ce phénomène, qui est observé à l'échelle mondiale, fait présentement l'objet d'une étude. En conséquence, nous recommandons fortement que l'analyse de protéines 14-3-3 ne soit pas utilisée comme épreuve de dépistage chez les patients atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais plutôt comme un test dont les résultats devraient être interprétés parallèlement à l'ensemble des signes cliniques, des symptômes et d'autres examens généraux. |
Mise à jour concernant le Système de surveillance de la MCJ
Au 31 décembre 2001, 290 cas avaient été signalés au SS-MCJ (Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob) et 121 cas étaient des cas certains de MCJ (confirmés par examen anatomopathologique). Comme on peut le constater sur le tableau A, il y a eu un nombre sans cesse croissant de cas signalés vers le SS-MCJ depuis sa création en 1998. Nous croyons que cette hausse est attribuable à la sensibilisation croissante de la population à cette maladie ainsi qu'à une augmentation de cas déclarés par les médecins au SS-MCJ. Comme l'indique le tableau B, les années 1999 et 2000 sont celles pour lesquelles on possède les données les plus complètes jusqu'ici. L'incidence s'établit à 0,92 pour 1999 et 1,04 pour 2000. Ce taux d'incidence est comparable aux taux d'incidence internationaux de 0,5 à 1 cas par million d'habitants. Sur les 290 cas signalés au SS-MCJ, nous avons été en mesure d'obtenir le séquençage génétique de 86 cas. Grâce à cette information, nous avons collaboré au diagnostic de 10 cas de MCJ familiale, y compris six cas de SGSS. Depuis que nous avons commencé à effectuer le dosage de la protéine 14-3-3 dans le LCR à notre laboratoire en 1998, 110 échantillons ont été traités. Nous estimons que nous avons contribué à aider les médecins à diagnostiquer des patients atteints de MCJ probable. Ce taux de recrutement élevé du Système de surveillance de la MCJ est dû à l'appui extraordinaire des médecins qui s'occupent de patients atteints de la MCJ ainsi que des familles touchées par cette maladie dévastatrice.
MCJ classique et variante de la MCJ : des noms semblables mais des entités cliniques différentes
Étant donné qu'il semble difficile de distinguer la MCJ et la vMCJ, nous avons décidé dans cette édition de faire ressortir les distinctions entre ces deux entités cliniques pour ce qui est des signes, des symptômes et des investigations.
| MCJ Classique | Variante de la MCJ (vMCJ) | |
| Plage d'âges | survenue entre 45 et 75 ans | survenue entre 12 et 74 ans |
| Âge moyen | 60 ans | 28 ans |
| Durée moyenne | de 4 à 6 mois | de 8 à 38 mois |
| Symptômes (en ordre de progression) |
1 - démence à évolution
rapide 2 - mouvements involontaires (myoclonie, chorée, dystonie) 3 - mutisme akinétique 4 - symptômes extrapyramidaux 5 - ataxie 6 - signes pyramidaux 7 - cécité corticale |
1 - symptômes psychologiques
(anxiété, dépression, repli sur soi) 2 - ataxie (avec dysesthésie persistante) 3 - mouvements involontaires (myoclonie, chorée, dystonie) 4 - démence 5 - mutisme akinétique |
| Tomographie | atrophie cébrérale/cérébelleuse | habituellement normal |
| RMN | hyperintensité du putamen et du noyau caudé | signal du pulvinar bilatéral (77 %) |
| LCR | normal | normal (les protéines peuvent être élevées) |
| 14-3-3 (LCR) | positif (>80 %) | positif (50 %) |
| EEG | ondes aiguës pseudopériodiques (50-70 %) | normal (ou ondes lentes non spécifiques) |
| AND (au codon 129) | met/met 100 % | met/met 71 % met/val 13 % val/val 16 % |
| Pathologie - cerveau | MCJ et vMCJ : transformations spongiformes,
perte neuronale, astrocytose, PrP résistance à la
protéase |
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| plaques amyloïdes PrP NON observées | plaques amyloïdes | |
| Pathologie - amygdale | normal | immunocytochomie positive pour PrPsc |
