Maladie Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

Système de surveillance de la maladie (SS-MCJ)

Bulletins aux familles mai 2007 mai 2003 mai 2002 mai 2000 septembre 1999

Bulletins aux médecins décembre 2006 mai 2003 mai 2002 mai 2000 septembre 1999

mai 2003

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mai 2003 Points saillants Grande utilité de l'imagerie par résonance magnétique dans le diagnostic de la MCJ Détection des protéines 14-3-3 SS-MCJ: Rapport d'étape

PROLONGATION DU FINANCEMENT Nous sommes heureux de vous annoncer la prolongation de notre financement. Veuillez continuer à déclarer tout cas possible ou probable de MCJ au Système de surveillance de la MCJ en téléphonant à notre numéro sans frais : 1-888-489-2999

Grande utilité de l'imagerie par résonance magnétique dans le diagnostic de la MCJ

Un certain nombre d'articles récemment publiés font état de changements observés chez des patients atteints de la MCJ lors d'examens d'IRM. Dans les cas de MCJ sporadique, on observe fréquement une hyperintensité du putamen et du noyau caudé. Dans les cas de la variante de la MCJ, on mentionne la présence d'une hyperintensité bilatérale très caractéristique au niveau des pulvinars du thalamus chez la majorité des patients. En raison des changements qui ont été observés à l'IRM (imagerie pondérée en diffusion, pondération en T2 ou FLAIR), cette technique est maintenant considérée comme un test non invasif important pour le diagnostic de la forme classique et de la variante de la MCJ. Veuillez consulter les documents cités en référence .

Détection des protéines 14-3-3

Les tests de détection des protéines 14-3-3 du liquide céphalorachidien par Western blot continuent à jouer un rôle crucial dans l'investigation diagnostique et la surveillance de la MCJ. Des travaux de recherche récents ont montré que cette famille de protéines est très hétérogène et composée d'au moins sept isoformes distinctes sur le plan génétique. Les expériences de recherche et de surveillance internationale ont également révélé qu'une des isoformes (gamma) est celle qui fournit le plus de renseignements à des fins médicales et de santé publique. Santé Canada est en train d'améliorer la version du test de détection des protéines 14-3-3 par Western blot qu'elle offre. La nouvelle version détectera spécifiquement l'isoforme gamma et devrait être offerte dans un avenir rapproché, dès que la validation en laboratoire sera complétée.

SS-MCJ: Rapport d'étape

Objectifs du SS-MCJ

1. Recueillir de l'information sur tous les cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) déclarés au Système de surveillance de façon à mettre sur pied une base de données pour la recherche sur la MCJ au Canada.
2. Participer à des études nationales et internationales visant à déterminer l'épidémiologie de la MCJ, y compris la variante de la MCJ, et à détecter et caractériser tous les cas survenant au Canada.

Méthodologie

En avril 1998, nous avons informé tous les médecins canadiens soignant des cas possibles ou probables de MCJ de notre projet. Nous leur avons demandé de déclarer leurs cas au SS‑MCJ au moyen d'un numéro sans frais, afin de permettre au système du surveillance d'effectuer un suivi approfondi des cas. Les médecins devaient veiller au prélèvement d'un échantillon de sang du patient pour une analyse génétique, faire pratiquer une autopsie au moment du décès et obtenir le consentement de la famille du patient afin d'examiner ses dossiers médicaux et d'effectuer une entrevue approfondie. Le SS‑MCJ collabore avec la communauté scientifique européenne à titre de participant actif du groupe EuroCJD. Ce groupe se réunit généralement tous les six mois afin de partager des données, des renseignements et des connaissances, et de pousser plus loin la recherche internationale sur la MCJ. Le contact avec les médecins canadiens et les familles des patients est maintenu par le biais d'un bulletin annuel qui leur transmet de l'information nouvelle sur la MCJ.

Données et résultats obtenus à ce jour

En date du 1er avril 2003, 410 signalements ont été faits au système de surveillance: 44.6 % (183) sont des cas confirmés ou probables de MCJ selon les critères de l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Parmi ceux-ci, il y a 163 cas sporadiques, 16 cas génétiques (familiaux/GSS), 3 cas iatrogènes et 1 cas de la variante de la MCJ. L'incidence annuelle de la MCJ au Canada était en 1999 de 1,02; en 2000 de 1,14 et en 2001 de 0,96 cas pour 1 million d'habitants. Le premier cas de la variante de la MCJ au Canada a été diagnostiqué en août 2002 chez un patient de moins de 50 ans, qui s'est rendu plusieurs fois au Royaume-Uni lors de l'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

Conclusions

Grâce à la collaboration inestimable des médecins qui soignent les patients atteints de MCJ et de leur famille, le SS-MCJ a pu détecter les cas de MCJ depuis 1999 et le nombre de cas recensés correspond à l'incidence attendue à l'échelle mondiale, soit environ 1 cas pour 1 million d'habitants par année. Nous avons aussi identifié le premier cas de la variante de la MCJ au Canada, mené des études approfondies sur les cas familiaux de MCJ et contribué à la recherche continue menée à l'échelle mondiale sur la MCJ et la variante de la MCJ.

Références pour l'IRM

Pour de plus amples renseignements, vous pouvez consulter les documents cités en référence ou accéder aux liens sur notre site Web :

• DA Collie, RJ Sellar, M Zeidler, ACF Colchester, R Knight, R G Will. MRI of Creutzfeldt-Jakob Disease: Imaging features and recommended MRI protocol. Clin Radiol 2001; 56: 726-39.
• Schroter A, Zerr I, Henkel K, Tschampa HJ, Finkenstaedt M, Poser S. Magnetic resonance imaging in the clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol 2000; 57: 1751-7.
• Taber KH, Cortelli P, Staffen W, Hurley RA. The expanding role of imaging in prion disease. Clin Neurosci 2002; 14: 371-6.