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Maladie Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
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Système de surveillance de la maladie (SS-MCJ)
| Bulletins aux familles | Bulletins aux médecins |
septembre 1999
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Surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob au Canada
Au Canada, le profil épidémiologique et le taux d'incidence de la MCJ demeurent stables et comparables à ce qu'on observe dans le reste du monde(1,2).
Les données sur l'épidémiologie de la MCJ au Canada sont tirées des données sur la mortalité publiées par Statistique Canada pour les années 1979 à 1996 (la MCJ ne figurait pas parmi les causes de décès avant 1979). La figure 1 montre la mortalité associée à la MCJ selon le sexe pour le Canada.
On note que 80 % des décès sont survenus chez des personnes âgées d'au moins 60 ans et que 50 % se sont produits dans le groupe d'âge des 60 à 69 ans, ce qui correspond à l'âge où l'incidence de la MCJ(2) sporadique est à son maximum. Treize décès (3 %) sont survenus chez des personnes âgées de 30 à 44 ans entre 1979 et 1996. Aucun décès imputable à la MCJ n'a été signalé chez les personnes âgées de < 30 ans. La nouvelle variante de la MCJ, qui est associée à la consommation de boeuf contaminé par l'ESB, n'a pas été signalée au Canada.
Figure 1. MCJ au Canada 1979-1996 :  |
Le point sur l'étude
Santé Canada procède à une surveillance active de la MCJ au moyen du Système de surveillance de la MCJ (SS-MCJ). Les informations recueillies par ce système seront utilisées pour déterminer s'il y a un risque de voir apparaître des cas de MCJ par suite de transfusions de sang ou de produits sanguins ou de transplantations de tissus. À titre de membre d'une équipe internationale de projet, le SS-MCJ du Canada surveille également la nouvelle variante de MCJ (nv-MCJ).
En avril 1998, le SS-MCJ a effectué le premier envoi postal pour le système : 1 000 médecins du Canada, dont des neurologues, des neuropathologistes et des gériatres, ont reçu des trousses d'information sur l'étude et ont été invités à signaler au SS-MCJ tous les cas de MCJ parmi leur clientèle depuis 1994. Un deuxième envoi postal aux non-répondants et aux infectiologues a été terminé en septembre 1998. Le taux de réponse a été de 50 % et 84 cas ont été signalés dans toutes les régions du pays. On procède actuellement à un suivi auprès des médecins qui ont déclaré les cas afin d'éliminer les rapports en double et d'établir des contacts en vue du recrutement dans l'étude.
Le SS-MCJ compte trois enquêteurs sur le terrain qui ont commencé à interviewer les familles et à recueillir des données. Jusqu'ici, 54 patients ont été recrutés pour l'étude, mais il a été établi que certains d'entre eux ne sont pas atteints de la MCJ.
Le SS-MCJ continuera d'utiliser des méthodes de surveillance
active pour rechercher et investiguer tous les cas de MCJ survenant au
Canada. Nous nous attendons à ce que les cas soient signalés
principalement par les neurologues, les neuropathologistes et les gériatres.
Nous invitons cependant tous les médecins qui ont connaissance
d'un cas de MCJ à communiquer avec le système de surveillance
en composant le numéro sans frais -
1-888-489-2999 - et à faire un rapport non nominatif.
- Stratton EE, Ricketts MN, Gully PR. La maladie de Creutzfeldt-Jakob au Canada. RMTC 1996;22:57-61.
- Will RG. Prion disease surveillance. Dans : Baker HF, Ridley RM, éds. Methods in molecular medicine : Prion diseases. Totowa NJ : Humana Press, 1996:128.
